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La SLA - Sclérose Latérale Amyotrophique

Sclérose : durcissement.
Latérale : de chaque côté de la moelle épinière.
Amyotrophique : absence, muscles dépourvus de nourritures.
Myo : se réfère aux muscles.
Trophique : signifie nutrition.

Maladie connu aussi sous les noms de : Lou Gehrig et maladie de Charcot

Un neurologue français, le docteur Jean-Martin Charcot, a publié le premier une description complète de cette maladie en 1874. La SLA, aussi connue sous les noms de maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig et maladie du motoneurone, est un trouble neurologique important. Au Canada la SLA est, sur une base annuelle, la cause la plus répandue de décès reliés à une maladie neurologique. La SLA détruit les neurones moteurs (motoneurones), les liens importants du système nerveux par lesquels le cerveau contrôle les muscles volontaires de tout le corps. Les muscles de la jambe et du pied sont contrôlés par les neurones moteurs situés dans la portion inférieure de la moelle épinière. Les muscles du bras, de la main et des doigts sont contrôlés par les neurones moteurs situés dans la portion supérieure de la moelle épinière. La déglutition, la mastication et l’usage de la parole sont contrôlés par les neurones moteurs situés dans le tronc cérébral.

La SLA n’affecte pas les cinq sens ; la vue, l’ouïe, le goût, l’odorat et le toucher demeurent intacts et la sensibilité de la peau également. En général, la SLA n’affecte pas non plus les capacités intellectuelles, les muscles oculaires, le coeur, la vessie, l’intestin ou les muscles sexuels. La SLA n’est absolument pas contagieuse. La SLA frappe environ 6 personnes sur 100 000 par année. Entre 1 500 et 2 000 Canadiens sont actuellement atteints de la SLA. Bien que cette maladie survienne généralement chez des gens âgés de 40 à 70 ans, elle peut également survenir chez des personnes plus âgées et rarement chez les adolescents.

Maladie neuromusculaire fatale qui progresse très rapidement. La maladie se traduit par une atrophie progressive des muscles volontaires jusqu'à ce que les personnes qui en sont atteintes ne puissent plus ni marcher ni parler ni manger, ni même respirer. Elle frappe les personnes de tout âge et l'origine de cette maladie n'a pas encore été établie jusqu'ici. Elle touche donc les voies motrices de la moelle épinière et son évolution est en règle générale extrêmement sévère.

La maladie n'affecte que les neurones moteurs et la sensibilité comme le goûter, la vue, l'odorat, l'ouïe, le toucher et les fonctions sexuelles et intellectuelles du malade ne sont pas atteintes au long de la progression de la maladie, mais tous les muscles moteurs du corps peuvent l'être et toucher tous les autres muscles des membres du corps: bras, jambes, la parole, la déglutition et respiration. Les muscles perdent leur forces et s'attrophient.

Les muscles des yeux demeurent préservés et le malade conserve toutes ses facultés intellectuelles comme la mémoire, la présence d'esprit, son vocabulaire, etc.
La personne atteinte demeure alors, toujours lucide et ne souffre pas mais vit à tous les jours, dans l'inconfort et devient prisonnière de son propre corps puisqu'elle devient lourdement handicapée.

Il y a deux formes à cette maladie, celle appellée "spinale", qui commence par l'atteinte des neurones moteurs de la moelle épinière qui provoque la paralysie progressive des membres supérieurs et inférieurs.

L'autre forme appellée "bulbaire", s'attaque aux motoneurones du tronc cérébral qui sont les premiers à en être atteints, ce qui provoque les troubles de la parole, la déglutition et la respiration. À ce que l'on dit, la forme "bulbaire" serait l'évolution la plus rapide concernant la progression de cette maladie dégénératrice.

Traitement connu jusqu'à maintenant: le Rilutek (Riluzole) qui en principe, devrait prolonger l'espérance de vie de quelques mois, donc ralentir la progression de la maladie. Un cocktail vitaminique puissant aussi pour aider un certain maintient musculaire.

Quelques symptômes divers (qui peuvent varier d'un cas à l'autre) :

Difficulté à respirer, altérations dans la voix, paralysies, fatigue extrême, difficulté à avaler, crampes et faiblesses musculaires, rires spasmodiques.


Références des informations :
• Centre McGill de Mtl.




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